Makula café au lait (CAL) adalah makula atau bercak (patch) hiperpigmentasi berwarna seperti kopi susu, biasanya berbentuk bulat atau oval berbatas tegas dengan permukaan halus dan ukuran yang bervariasi. Makula CAL dapat timbul secara kongenital atau didapat pada saat lahir, segera setelah lahir atau saat masa kanak-kanak. Café au lait merupakan salah satu petanda dalam mendiagnosis beberapa genodermatosis misalnya neurofibromatosis, sindrom McCune Albright, sindrom Ring Chromosome, sindrom Watson, tuberosklerosis, sindrom Bloom dan lain sebagainya. Neurofibromatosis tipe 1 (NF-1) merupakan genodermatoses yang mempunyai revalensi makula CAL terbesar, bahkan makula CAL dapat merupakan satu-satunya tanda awal penyakit ini. Pengobatan pada makula CAL umumnya tidak diperlukan. Bedah laser dapat digunakan untuk alasan kosmetik dengan hasil yang tidak dapat dipastikan. Pengenalan prevalensi CAL dan tingkat hubungannya dengan genodermatoses dapat membantu mendiagnosis secara dini berbagai genodermatoses dengan petanda CAL.

Kata kunci: café au lait au lait, genodermatosis

    Café au lait macule defined as oval or round hiperpigmented  macule or patch, coffee-cream color, with well define border in different sizes. Café au lait developed congenitally, present at birth, or during childhood and is one of the sign to diagnose genodermatoses such as neurofibromatosis, McCune Albright Syndrome, Ring Chromosome Syndrome, Watson Syndrome, Tuberous Sclerosis, Bloom Syndrome  etc. Type 1 neurofibromatosis (NF-1) is a genodermatoses which has the highest prevalence of CAL macules, even the CAL macules should be the only early sign of the disease. There is no need for treatment of CAL macules. Laser surgery should be used for cosmetic reason with debatable results. The knowledge of prevalence and level association between CAL and those genodermatoses may help early diagnosis for genodermatoses with CAL macules.

Keywords: café au lait, genodermatosis