| ARTIKEL ASLI |
|---|
| PEMFIGOID BULOSA URTIKARIAL |
| Theresia Movita, Untung S. Pratomo, Wieke Triestianawati, Adhi Djuanda |
| Departemen IK Kulit dan Kelamin FK Universitas Indonesia/RSUPN Dr. Cipto Mangunkusumo - Jl. Diponegoro 71, Jakarta Pusat. |
| ABSTRAK |
Pemfigoid bulosa memiliki banyak varian, namun lebih jarang ditemukan. Dilaporkan satu kasus jarang pemfigoid bulosa urtikarial varian VB pada seorang anak perempuan berusia 13 tahun dengan lama penyakit 3 minggu. Lesi berupa vesikel multipel berdinding tegang tersusun polisiklik di lengan kiri dan kanan. Tanda Nikolsky negatif dan terasa agak gatal. Di abdomen terdapat lesi mirip urtika, multipel, numular, anular dengan bagian tengah berupa kulit normal dan di tepi terdapat vesikel multipel. Pada tungkai atas kiri dan kanan sisi lateral juga terdapat lesi mirip urtika, berukuran plakat. Pada pemeriksaan histopatologik kelainan yang utama berupa bula subepidermal dan infiltrat eosinofil. Pengobatan dengan metilprednisolon dosis awal setara prednison 60 mg memberi perbaikan dalam 2 hari. Kemudian dosis diturunkan perlahan-lahan dan diberikan dosis pemeliharaan setara dengan prednison 7,5 mg. Diagnosis banding kasus ini adalah dermatitis herpetiformis Duhring karena terdapat vesikel berkelompok. Untuk memastikan diagnosis dilakukan pemeriksaan histopatologik dan didapat hasil sesuai dengan pemfigoid bulosa, yaitu ditemukan bula subepidermal dan infiltrat terdiri atas eosinofil. Pemeriksaan imunofluoresensi tidak menyokong karena tidak didapat endapan imunoglobulin maupun C3. Meskipun demikian kelainan histopatologik yang khas cukup untuk menetapkan diagnosis pemfigoid bulosa. Hasil pengobatan juga menyokong diagnosis yaitu dengan dosis kortikosteroid yang tidak tinggi, ekuivalen dengan prednison 60 mg memberikan hasil baik.
Kata kunci: pemfigoid bulosa urtikarial, varian pemfigoid bulosa, bula supbepidermal, eosinofil, kortikosteroid sistemik.
|
| ABSTRACT |
Bullous pemphigoid has many variants, which are less common. A rare case of urticarial bullous pemphigoid in a 13-year-old girl is reported with multiple, tense, polyciclic vesicles on her left and right arms. The duration of the disease was 3 weeks. Nikolsky sign was negative with mild itchiness. On her abdomen there were multiple, nummular, annular urtica-like lesions with normal skin on the central and multiple vesicles on the periphery. There were also urtica-like lesions on the lateral side of her thighs, en plaque in size. The main histopathological findings was subepidermal bullae and infiltrate which were consisted of eosinophils. The patient was treated with methylprednisolone with initial dose equivalent to prednisone 60 mg and after 2 days there was improvement. The dose was tapered off with a maintenance dose equivalent to prednisone 7,5 mg. Differential diagnosis for this case was dermatitis herpetiformis Duhring since there were grouped vesicles. To confirm the diagnosis, a histopathological examination was performed and the result was characteristic for bullous pemfigoid : subepidermal blisters with eosinophil infiltration. Immnunofluorescence examination did not support the diagnosis since there was no deposite of immunoglobulin nor C3. The characteristic histopathological findings was enough to confirm the diagnosis of bullous pemphigoid. The treatment also supported the diagnosis since with an initial dose of corticosteroid equivalent to prednisone 60 mgs gave good result.
Keywords: urticarial bullous pemphigoid, BP varian, subepidermal bullae, eosinophil, systemic corticosteroid.
|